La enfermedad de Creutzfeld-Jakob es una encefalopatía espongiforme subaguda. Se denomina espongiforme por el aspecto que toman los cerebros infectados, vistos bajo microscopio se asemejan a una esponja por los múltiples orificios que se forman.

Esta enfermedad es comúnmente conocida como "el mal de las vacas locas".

La causa se produce por la acción de unos agentes conocidos como "virus lentos", aunque en realidad no se trata de virus si no de priones que son unas proteínas sin ácido nucleico, es decir, que su estructura es más simple que la de un virus. Otro punto a tener en cuenta es que no contienen ningún tipo de información genética en forma de ácidos nucleicos. Necesitan un periodo de incubación lento, se han estudiado casos que hasta han llegado a 40 años.

El 90% de los casos mueren en un año.

Se caracteriza por una demencia fuerte y devastadora con un curso rápido, junto con problemas de coordinación muscular. El deterioro del paciente aumenta con el tiempo.Aparecen temblores, rigidez, contracciones musculares involuntarias, presentan déficit visual y pueden perder el control de la vejiga.

La enfermedad suele progresar en pocos meses llevando a la persona a una incapacidad total de la movilidad y del habla, llegando finalmente al coma y posterior muerte.

Existen diferentes variantes sintomatológicas en esta enfermedad hay un 25% de los enfermos que presentan cuadros clínicos atípicos.

Puede presentarse a cualquier edad pero la media es entre los 40 y 60 años.